【CMT&CHTV 文獻精粹】

導語：常規篩查在識別罕見心髒異常方面存在明顯的局限性。特別是在極限運動員群體中，心髒病常規篩查往往難以檢測出潛在的瓣膜異常，如：降落傘樣二尖瓣，而這些異常可能導致他們在體育活動中遭遇運動功能障礙。

降落傘樣二尖瓣是一種罕見的先天性心髒畸形，常與其他左心系統異常有關。這種病理是由于二尖瓣腱索僅附著于單一乳頭肌，形成漏鬥狀瓣膜。心髒收縮時，二尖瓣瓣膜像降落傘一樣反向膨入（脫垂）到左心房，導致二尖瓣狹窄或反流。盡管這種病變通常在兒童時期即有症狀，但罕見的孤立性降落傘樣二尖瓣通常無症狀，成年患者較難被發現。

2024年3月，Elsevier旗下期刊Journal of Science and Medicine in Sport發表了一篇題爲《Revealing the true nature of a parachute mitral valve during an ultratrail race》（《揭示在超長越野賽中降落傘樣二尖瓣的本質》）的簡報，揭示了降落傘樣二尖瓣病變在極端運動中的病理表現。

該簡報報告了一名55歲無心髒病史的女性越野跑運動員在參加一次156公裏的越野跑比賽後，出現了心源性肺水腫的臨床案例。研究者通過對該運動員靜息和運動狀態下的心電圖（ECG）、超聲心動圖（TTE）評估，以及血液生物標志物的測量，對其心髒功能和運動表現進行了全面評估。研究目的是探索在極限運動中心髒功能的動態變化，以及罕見心髒瓣膜病變在運動中的表現。

在比賽前，，該運動員在靜息狀態下顯示心電圖正常，但其超聲心動圖可看到降落傘樣二尖瓣的存在，此時沒有明顯的二尖瓣狹窄或反流。運動員的左心室射血分數（LV EF）爲56%，左心室全局縱向應變（LV GLS）爲-19.1%，三尖瓣反流速度（E/A）比值爲0.75，二尖瓣平均壓力梯度爲2.1mmHg。在比賽進行到52公裏、104公裏和156公裏時，運動員的心率（HR）分別爲74、74和72次/分鍾，收縮壓（SBP）分別爲124mmHg、102mmHg和116mmHg，舒張壓（DBP）分別爲69mmHg、66mmHg和74mmHg。高敏心肌肌鈣蛋白T（hs-cTnT）水平在比賽過程中保持穩定，分別爲19ng/ml、9ng/ml和10ng/ml。

超聲心動圖顯示，左心室舒張末期容積（LV EDV）從比賽前的120ml增加到156公裏後的130ml，左心室每次搏輸出量從70ml增加到82ml。右心室射血分數（RV EF）保持在50%以上，右心室自由壁縱向應變（RV FWLS）在比賽過程中略有減少，從-29.5%變爲-26.8%。右心室舒張末期容積（RV EDV）從111ml增加到120ml。

在比賽過程中，左心房（LA）的射血分數從65%降至52%，左心房儲備應變從32.9%降至25.8%，左心房傳導應變從-16.6%降至-17.4%，左心房增強應變從-16.3%降至-8.4%。右心房（RA）的射血分數和儲備應變在比賽過程中也有所變化，但右心房傳導應變和增強應變的變化不大。

在運動壓力測試中，研究人員要求運動員在80W功率下開始鍛煉，每2分鍾增加30W。運動期間，運動員的血液動力學和心律監測顯示血壓正常，沒有心律失常。鍛煉在200W時，運動員因肌肉疲勞而停止，但沒有出現呼吸困難或心力衰竭症狀。運動壓力測試超聲心動圖顯示，二尖瓣平均壓力梯度從靜息狀態下的2mmHg增加到200W時的18mmHg。左心室射血分數從63%增加到81%，二尖瓣反流保持輕度。左心房容積在峰值運動時從39ml增加到49ml（在心尖四腔觀中），但由于圖像質量限制，無法評估心房變形指標。期間未觀察到三尖瓣或肺動脈反流。

研究發現在極限運動中，即使是經過良好訓練的運動員，也可能因爲罕見的心髒瓣膜病變而面臨心髒並發症的風險。在靜息狀態下，降落傘樣二尖瓣可能不表現出顯著的血流動力學異常，但在運動壓力下，這種病變可能導致明顯的二尖瓣狹窄，從而引發心源性肺水腫。

這一發現對于臨床醫生在評估運動員心髒風險時具有重要意義，提示我們需要對運動員進行全面的心髒評估，包括運動壓力測試，以確保他們的安全參與極限運動。此外，本病例還揭示了在極限運動中，心髒功能的動態變化，以及罕見心髒瓣膜病變在運動中的表現，爲未來相關研究提供了寶貴的數據和見解。

參考文獻：

Clémence Macquaire,Eric Saloux,Vincent Lefay,et.al.Revealing the true nature of a parachute mitral valve during an ultratrail race.JSAMS-02942; No of Pages 4

編輯：多魚

二審：清揚

三審：碧泉

排版：半夏